Syndrome de Brugada : que se passe-t-il si les « mauvais » signaux électriques s’éteignent

« Pour une poignée de cellules ». Il faut le dire, paraphrasant le titre d’un célèbre western, en référence au cœur. Parce qu’il existe une unité de contrôle, invisible mais traçable grâce à un médicament qui fait office d' »espion », capable de déclencher une fibrillation ventriculaire chez les personnes souffrant de Brugada. Il est situé à la surface du cœur, c’est-à-dire sur l’épicarde. Il a été défini comme un substrat arythmique et a été identifié par le groupe de recherche de Carlo Pappone, directeur de l’unité opérationnelle d’électrophysiologie et d’arythmologie de l’Irccs Policlinico San Donato. Ce groupe de cellules capables d’exprimer des potentiels électriques anormaux forme une zone associée à la présentation clinique de la maladie et au risque de souffrir d’une forme de maladie plus agressive, celle associée au développement d’arythmies ventriculaires malignes, qui vous mettent à risque de arrêt cardiaque.

Un pas de plus dans la recherche

Aujourd’hui, la recherche va plus loin. Car non seulement cela démontre une fois de plus le rôle de cette structure cellulaire invisible, mais cela montre aussi qu’en « faisant taire » ces mêmes cellules avec un traitement sur mesure, l’ablation épicardique par radiofréquence, un potentiel stable et durable de la situation. Le traitement prouve en effet qu’il peut éliminer les signaux électriques anormaux qui surviennent précisément à la surface cardiaque. Pas seulement. Le rôle d’un « explorateur » pharmacologique de la paroi cardiaque est également confirmé. Elle s’appelle aimalina et permet d’anonymiser les anomalies électriques latentes, ouvrant ainsi la voie à un traitement ciblé par radiofréquences. Ce qui offre toutes ces informations et dessine d’importantes perspectives d’avenir pour cette pathologie, ce sont les recherches du même groupe (Carlo Pappone, Giuseppe Ciconte, Gabriele Vicedomini, Luigi Anastasia et Vincenzo Santinelli) du même Département d’Arythmologie, paru dans la revue Europace EP.

Ce que dit la recherche

L’étude a examiné 257 patients atteints du syndrome de Brugada symptomatique chez lesquels un défibrillateur a été implanté. 206 ont subi une ablation épicardique par radiofréquence, tandis qu’un deuxième groupe de 51 patients a reçu uniquement l’implantation du défibrillateur et a refusé l’ablation. Dans le groupe traité par ablation, nous avons évidemment d’abord procédé à l’identification des « unités de contrôle anormales » à traiter à la surface de l’épicarde du ventricule droit, en utilisant les stratégies de recherche décrites ci-dessus. Avant le traitement, avec une observation médiane d’environ 27 mois, des épisodes de fibrillation ont été enregistrés chez 53 patients. Cependant, au cours de la période de surveillance (40 mois) suivant l’ablation, le groupe soumis à cette thérapie a montré des résultats supérieurs à ceux du groupe témoin. Tout cela, faut-il le rappeler, sans aucune complication significative liée à l’intervention. L’étude laisse donc espérer que l’ablation du syndrome de Brugada pourra libérer les patients d’une maladie qui peut menacer leur vie au quotidien. En outre, on ne peut exclure dans un avenir proche que cette technique thérapeutique puisse représenter une alternative valable à l’implantation d’un défibrillateur, qui, bien qu’il soit une bouée de sauvetage, peut avoir de graves influences sur la vie quotidienne. Les études en cours, dont certaines sont sur le point d’être publiées, sont attendues pour confirmation.

Qu’est-ce que le syndrome de Brugada

La maladie a une origine génétique et peut provoquer diverses formes d’arythmies. C’est ainsi que l’appellent les découvreurs du tableau, Josep et Pedro Brugada. La pathologie peut conduire à une fibrillation ventriculaire maligne qui apparaît également chez les jeunes et les adolescents, avec pour conséquence un risque accru de mort subite. Les arythmies peuvent apparaître à tout âge, même si elles surviennent plus fréquemment à l’âge adulte, entre 25 et 45 ans. Que se passe-t-il lorsque la fibrillation ventriculaire se déclenche chez une personne atteinte de cette maladie ? le ventricule gauche se contracte des centaines de fois par minute de manière totalement indépendante par rapport à l’oreillette située au-dessus, qui maintient son rythme normal. Cette situation hémodynamique entraîne rapidement une perturbation de la circulation sanguine. En fait, les contractions « folles » du ventricule sont totalement inutiles, car à chaque fois le sang introduit dans l’aorte est bien inférieur aux besoins de l’organisme. En quelques secondes donc, un état grave peut survenir ischémie au cœur lui-même, au cerveau et à d’autres organes.