Hypertension pulmonaire, qu’est-ce qui est et comment la maladie qui « enlève » le souffle est reconnue

Maladie rare, progressive et invalidante. De cette façon, en termes scientifiques, il peut être défini comme une hypertension artérielle pulmonaire. Mais derrière ces termes scientifiques, il y a la réalité d’une image qui conduit soudainement à avoir des difficultés à respirer, avec une faim d’air qui devient parfois presque constante et représente un compagnon de voyage capable de pénaliser fortement la qualité de vie de ceux qui souffrent de l’image. Avec des dommages qui, à la fin, se propagent au cœur, avec le début de l’insuffisance cardiaque.

On estime qu’en Italie, il y a 3 000 à 3 500 personnes atteintes de IP et d’Europe environ 30 000. La symptomatologie de l’hypertension artérielle pulmonaire lors des débuts s’est estompée, mais s’aggrave progressivement. Pour cette raison, il est essentiel d’atteindre le diagnostic bientôt, mais cet objectif n’est pas toujours atteint car les symptômes sont souvent non spécifiques et peuvent donc enlever la route.

Une maladie invisible

La pathologie se caractérise par une augmentation de la pression artérielle dans les artères pulmonaires avec une fatigue conséquente du cœur. Techniquement, l’IAP provient directement des petites artères pulmonaires et détermine une augmentation de la pression du petit cercle avec une éventuelle insuffisance cardiaque pour l’engagement de la bonne partie du cœur.

Généralement, il a tendance à se manifester en particulier chez les femmes, mais il peut avoir un pire cours dans la population masculine. La difficulté de reconnaître l’image est liée au fait que les symptômes ne sont pas très spécifiques et suggèrent peut-être d’autres conditions plus courantes: nous parlons de court-souffle, de respiration, de gonflement dans les jambes.

Pour cette raison, le diagnostic est à peine obtenu tôt et parfois cela prend même des années. En bref, nous sommes confrontés à une maladie qui est appelée invisible car la faim de l’air ne provoque pas de douleur et les symptômes sont souvent négligés ou confondus avec ceux d’autres maladies cardio-respiratoires. Il est donc nécessaire de soutenir ceux qui en souffrent et ceux qui aident les patients, également et surtout avec une reconnaissance précoce de l’image.

Le rôle des thérapies

Dans le passé, le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire était constituée de transplantation pulmonaire ou cardiaque comme seule option thérapeutique; Au cours des 10 dernières années, le chemin thérapeutique a changé, avec l’introduction de médicaments qui allongent la survie et améliorent la qualité de vie des patients. De plus, les services de soutien se sont développés pour le patient et la famille, comme la livraison à domicile de certaines thérapies.

Pendant ce temps, la recherche continue, comme l’ont démontré les résultats préliminaires de l’étude de phase 3 Hyperion qui évalue un médicament (Sottarcept) par rapport au placebo (tous deux en combinaison avec une thérapie standard) chez les adultes présentant un diagnostic récent de l’hypertension artérielle pulmonaire de la classe fonctionnelle ou III à un risque intermédiaire ou élevé de progression de la maladie. Hyperion a atteint son principal critère d’évaluation de l’aggravation clinique. Dans l’étude Hyperion, Sottarcept, administré en plus du traitement standard (72,2% des patients étaient en double thérapie) dans les 12 mois à compter du diagnostic initial de l’IAP, a montré une réduction statistiquement significative et cliniquement pertinente du risque d’aggravation clinique par rapport au placebo.

«L’hypertension artérielle pulmonaire (IP) est une maladie progressive avec un pronostic défavorable et est une maladie difficile à traiter car les thérapies combinées nécessaires pour attaquer la maladie des stades initiaux peuvent être complexes à gérer – est le commentaire de Stefano GhioPrésident du réseau d’hypertension pulmonaire iphpnet italien et chef de l’unité d’unification, cardiomyopathies et hypertension pulmonaire de la Division de la cardiologie, IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia. L’étude Hyperion a montré que Sottarcept, en plus de la thérapie de base, a atteint le principal point final de la réduction du temps à l’aggravation clinique chez les patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire récemment réfléchie. Ces résultats positifs d’Hyperion s’ajoutent aux données positives précédentes de stellaire et de zénith obtenues sur des populations de patients répandus, c’est-à-dire composés de patients qui avaient entrepris leur chemin thérapeutique pendant des années. Sottarcept est la première thérapie approuvée pour le traitement de l’IAP qui agit en corrigeant le déséquilibre entre les signaux intracellulaires qui favorisent et inhibent la croissance qui caractérise la maladie de l’IAP. Les résultats de Hyperion confirment la solidité clinique de Sottarcept et élargissent potentiellement la population de patients qui peuvent bénéficier de ce nouveau médicament « .